El Síndrome de Behçet es un proceso inflamatorio multisistémico mixto (autoinmune/autoinflamatorio) de etiología desconocida que engloba manifestaciones muy heterogéneas y que suponen en muchas ocasiones un reto diagnóstico y terapéutico. Se han definido varios clústeres o fenotipos de enfermedad, que agrupan afectación mucocutánea y articular, ocular y neurológica, y vascular entre otras. El empleo de diversos inmunosupresores y terapia biológica en los distintos dominios del Síndrome de Behçet está ampliamente establecido en la práctica habitual; sin embargo, existe una notable ausencia de evidencia que sustente la toma de decisiones terapéuticas.
En esta situación, es importante disponer de un documento de recomendaciones para el manejo de los pacientes que facilite el mejor conocimiento del problema, la reducción de la variabilidad y la actuación precoz de todos los posibles especialistas implicados en el tema. Este proyecto tiene como objetivo la elaboración de recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible, orientadas a ayudar a los especialistas en reumatología y otros profesionales sanitarios, en la toma de decisiones para el mejor manejo de los pacientes con síndrome de Behçet. El propósito final de este proyecto es contribuir a mejorar el control de estas patologías y la calidad de vida de los pacientes.
Participantes: Grupo de expertos de la Sociedad Española de Reumatología (SER), expertos en Medicina Interna y Hematología, Paciente Experta.
Recomendaciones SER sobre tratamiento del síndrome de Behçet refractario (versión PDF)
Información para pacientes con Behçet. Guía “Aprendiendo a convivir con el síndrome de Behçet” (PDF)