La Sociedad Española de Reumatología ha celebrado el I Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia on-line, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.
La esclerodermia es una enfermedad rara, con una prevalencia variable (entre 30 y 500 casos por cada millón de habitantes) en diferentes países, siendo más frecuente en Estados Unidos, Canadá, Australia y los países del sur de Europa, y menos habitual en Japón y los países del norte de Europa. En concreto, en España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes. “Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas es la que presenta una mayor mortalidad. Hace unas décadas, la supervivencia a 10 años era de un 50% aproximadamente; mientras que, afortunadamente, con la mejoría en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico de casos más leves, la supervivencia a 5 y 10 años se sitúa alrededor del 90% y el 84%, respectivamente”, según ha puesto de manifiesto la Dra. Patricia Carreira, reumatóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, en el marco del I Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia de la Sociedad Española de Reumatología, celebrado on-line este fin de semana, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.
Respecto a su origen, la especialista apunta que “se han encontrado factores genéticos asociados a la enfermedad, tanto en genes relacionados con la inmunidad, como más recientemente con genes asociados a la fibrosis. No obstante, también se sabe que el desarrollo de esta patología tiene que ver con factores ambientales, como la exposición a tóxicos como sílice, disolventes orgánicos o cloruro de polivinilo”.
Asimismo, recuerda que esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, “pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres”, explica la Dra. Carreira, también coordinadora del Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia.
Evolución y seguimiento de los pacientes
La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica. Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones. “Por ello es imprescindible que, al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad grave y rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz”, precisa la especialista.
A su juicio, “es necesario evaluar a los pacientes de forma periódica y realizar, al menos anualmente, una exploración de la piel, analítica completa, pruebas de función respiratoria, electrocardiograma y ecocardiograma. Este proceso debe hacerse en todos los pacientes, aunque sus síntomas sean inicialmente leves, ya que hay manifestaciones, como la enfermedad intersticial pulmonar o la hipertensión pulmonar, que pueden desarrollarse lentamente, y no ocasionar síntomas hasta que la enfermedad está ya muy avanzada”.
Papel de la capilaroscopia
Durante el curso, también se ha explicado detenidamente el papel del uso de la capilaroscopia periungueal que permite, de forma sencilla e indolora, visualizar los capilares en la cutícula de las uñas que muestran una serie de alteraciones, que ayudan en la confirmación del diagnóstico. “Esta prueba es especialmente útil en pacientes con formas muy precoces de la enfermedad, en los que todavía no se han desarrollado todos los síntomas, ya que puede dar la clave para un diagnóstico precoz; así como en pacientes con fenómeno de Raynaud, ya que, junto con los anticuerpos antinucleares, es una herramienta importante para diferenciar los casos de fenómeno de Raynaud primario y los pacientes con datos que sugieren la presencia de una esclerodermia u otra enfermedad del tejido conectivo”, puntualiza.
Un nuevo curso, de gran utilidad
Las enfermedades poco frecuentes, como la esclerodermia, son poco conocidas por la mayoría de los especialistas médicos. “Dentro de esta falta de conocimiento global, los reumatólogos somos, sin duda, los que mejor conocemos la patología, pero al tratarse de una enfermedad rara, muchos reumatólogos, especialmente si no trabajan en un hospital de tercer nivel, solo han visto unos cuantos pacientes a lo largo de su carrera profesional”, según la Dra. Carreira, quien insiste en la importancia de “aumentar el conocimiento de la esclerosis sistémica entre los especialistas”, objetivo de este primer Curso de Esclerodermia y Capilaroscopia de la SER, que se ha llevado a cabo con el apoyo de Boehringer Ingelheim.
“Al tratarse de una enfermedad multisistémica, con afectación de diferentes órganos, es esencial el manejo multidisciplinar con otros especialistas, como los expertos en hipertensión pulmonar, los neumólogos o los especialistas en Medicina de aparato digestivo”, concluye la coordinadora del curso.
