En el marco del XLIX Congreso Nacional de la SER y coincidiendo con la conmemoración del Día Mundial de la enfermedad de Behçet (20 de mayo).
La enfermedad de Behçet se incluye dentro de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas en las que existe una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo. Produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas (aftas orales y/o genitales, foliculitis y eritema nodoso entre otras) y, con frecuencia, ocasiona alteraciones en los ojos, y articulaciones, pudiendo afectar a nivel neurológico, vascular o gastrointestinal en menor porcentaje. Se estima que afecta aproximadamente a 6-7 casos por cada 100.000 habitantes en nuestro país, lo que supone a más de 3.000 personas, según ha puesto de manifiesto el Dr. Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, en el marco del ‘Día Mundial de la enfermedad de Behçet’, que se celebra mañana, 20 de mayo.
Con el objetivo de ofrecer la mejor respuesta a los afectados, desde la Sociedad Española de Reumatología (SER) se ha elaborado unas Recomendaciones sobre el tratamiento del síndrome de Behçet refractario, que han sido recientemente presentadas en el marco del XLIX Congreso Nacional de la SER, celebrado en Sevilla.
La Dra. Clara Moriano, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León y una de las líderes de este documento junto con el Dr. Graña, explica que “se decidió estructurar las recomendaciones por fenotipos clínicos ya que éstos permiten homogeneizar la atención de estos pacientes, que parecen tener etiopatogenias diferentes y respuesta variable a los tratamientos. Un documento de este tipo puede facilitar el acceso a las terapias que se solicitan siempre fuera de ficha técnica o en condiciones de financiación difíciles y estas decisiones terapéuticas podrían estar avaladas por un documento multidisciplinar español en el que han participado 6 reumatólogos, 1 hematólogo, 1 médico internista y 1 paciente”.
En concreto, se ha intentado dar respuesta a 4 situaciones clínicas que recogen el manejo de la afectación refractaria (cuando no responde a tratamientos convencionaleso pierde eficacia a las terapias iniciales) o recidivante (reaparición de síntomas o signos de la enfermedad pese al tratamiento instaurado) del Behçet en los fenotipos mucocutáneo-articular, vascular, neurológico-parenquimatoso y gastrointestinal. “Basándonos en la evidencia disponible y en el consenso de expertos, hemos creado líneas de tratamiento y algoritmos que esperemos sirvan de ayuda y permitan una actuación coordinada a los diferentes especialistas implicados en el manejo de esta patología, sobre todo a la hora del enfoque terapéutico de casos refractarios complejos”, puntualizan los expertos, quienes advierten que este documento estará disponible próximamente en la página web de la SER.
Un reto para las redes desde la Asociación Española de enfermedad de Behçet
Por su parte, Manuela López, presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, asegura que “este día es fundamental visibilizar esta dolencia e intentar concienciar a la sociedad en general que tener una enfermedad minoritaria no es ajeno a nadie. En cualquier momento, una enfermedad rara puede llamar a la puerta de cualquier persona o familia”. Además, aboga por la necesidad de aumentar la investigación en la búsqueda de dianas terapéuticas más certeras para el tratatamiento del Behçet y apuesta por una mayor formación de profesionales médicos y de enfermería de Atención Primaria para que puedan derivar a un posible paciente a los especialistas en una fase temprana.
Asimismo, hace un llamamiento de prevención y anima a que las personas que tienen dolor articular, presentan llagas orales/genitales o tienen problemas oculares, acudan al reumatólogo o a su médico de familia.
“Desde la asociación, lanzamos este día mundial un reto ‘Ponte las gafas’. Un simple gesto de subir a las redes sociales una fotografía con unas gafas de sol para visibilizar que aún estamos a oscuras y, algunos afectados, en la oscuridad para siempre”, explica Manuela López.
Campaña Los Relatos de la SER y detección precoz
Es importante el diagnóstico precoz con el objetivo de poder instaurar el mejor tratamiento posible y evitar daño orgánico en los pacientes. En este sentido, desde la Sociedad Española de Reumatología (SER) se ha puesto en marcha la campaña de concienciación ‘Los relatos de la SER’ en la que se busca dar visibilidad a las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (ERAS) como el síndrome de Behçet, de modo que los afectados acudan cuanto antes al reumatólogo.
Los especialistas se muestran optimistas y aseguran que la detección precoz ha mejorado enormemente. “Un paciente con aftas orales y/o genitales, uveítis o trombosis recurrentes puede ser diagnosticado razonablemente pronto, pero hay pacientes en los que la complejidad de las manifestaciones clínicas y la aparición cronológica desacompasada de las mismas puede retrasar el diagnóstico”, afirma la Dra. Moriano.
Según un estudio del Hospital de Valdecillla, las manifestaciones clínicas más frecuentes entre los pacientes con esta patología son aftas orales recidivantes (100%), úlceras genitales (78%), afectación cutánea (84,7%), afectación articular (64,4%), uveítis (55,9%), sistema nervioso central (16,9%), vascular (10,2%) y manifestaciones gastrointestinales (6,8%).
