Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de patologías que se caracterizan por inflamación y/o fibrosis del intersticio del parénquima pulmonar. “Una causa común pueden ser las enfermedades reumáticas en las cuales esta afectación es muy importante no solo por su relativa frecuencia sino por estar asociada con una gran morbilidad y mortalidad, de tal forma que en muchas ocasiones esta manifestación clínica es la que condiciona el curso y pronóstico de la enfermedad llegando a ser incluso la principal causa de muerte. Además, hay que tener en cuenta que la EPID puede ser la primera manifestación de enfermedades sistémicas inmunomediadas, ya que hasta el 15% de los pacientes diagnosticados inicialmente de una enfermedad pulmonar intersticial encontramos una enfermedad reumática sistémica subyacente no diagnosticada hasta ese momento”, según ha explicado la Dra. Mª Gema Bonilla, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario La Paz (Madrid), durante el I Simposio de Neumopatía Intersticial en enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que se ha celebrado el 25 y 26 de febrero.
No obstante, para el Dr. Jacobo Sellares, neumólogo del Hospital Universitario Clínic de Barcelona, “investigar la historia familiar en pacientes con EPID también es fundamental, ya que un grupo de los mismos, hasta el 10% de afectados, tienen un componente genético o familiar. En concreto, las mutaciones de genes que provocan acortamiento de telómeros son las que mayor relevancia tienen tanto por tener mayor riesgo de desarrollo de fibrosis pulmonar, como por su peor pronóstico”.
Respecto a otros factores que influyen en este ámbito, el especialista resalta que el tabaquismo aumenta el riesgo de algunas EPID como la fibrosis pulmonar idiopática y otras. También son importantes factores como la exposición a aves (que puede provocar la neumonitis por hipersensibilidad) o algunos materiales como la silicosis (minas) y las asbestosis (enfermedad pulmonar causada por la inhalación de partículas de amianto). A su juicio, “por eso es muy importante interrogar al paciente sobre las profesiones que ha tenido, así como otro tipo de contactos ambientales en su vida”. Además, algunas infecciones respiratorias pueden desencadenar la progresión de la EPID y no se pueden olvidar otras causas relacionadas con la célula como el envejecimiento, la senescencia, etc., o factores metabólicos, epigenética… “Hay todo un mundo de relaciones y redes. Por eso, dentro de la Medicina de precisión, se analizan estas relaciones”, ha resaltado el neumólogo durante su ponencia en el marco del Simposio.
Importancia del diagnóstico precoz
Asimismo, el Dr. Sellares ha advertido que “cuando se encuentra una exposición que está provocando una EPID, es indispensable que cese el contacto con la misma. En algunos casos, si la lesión es muy inflamatoria puede revertir (como en la neumonitis por hipersensibilidad aguda), pero si se llega a desarrollar fibrosis pulmonar, esa lesión ya es irreversible”. Actualmente hay tratamientos antifibróticos que, aunque no curan la enfermedad, ayudan a reducir la velocidad de progresión de la enfermedad, por lo que cuanto antes se empiece el tratamiento, el beneficio será mayor.
En este ámbito, la Dra. Bonilla ha precisado que “para realizar un diagnóstico precoz de EPID se debe realizar siempre una anamnesis dirigida muy detallada además de realizar auscultación pulmonar de forma rutinaria y, desde luego, tener en cuenta cuales son los factores de riesgo para desarrollar una EPID en cada una de las enfermedades reumáticas sistémicas”, y en función de todo ello valorar realizar las pruebas complementarias necesarias para establecer su diagnóstico. En este sentido, ha recordado que la prevalencia e incidencia de la afectación intersticial es diferente en función de la enfermedad reumática, siendo más frecuente en la esclerodermia sistémica y la artritis reumatoide y mucho menos frecuente en el lupus eritematoso sistémico.
Avances en los últimos años
Sin duda alguna en los últimos años ha habido un cambio importante en lo que se refiere a esta manifestación en las enfermedades inmunomediadas sistémicas. “Por un lado, destacaría que entre los especialistas que nos dedicamos a estas entidades hay un aumento de sensibilidad ante esta manifestación que, junto con la existencia de técnicas mucho más precisas como la TCAR, nos conduce a realizar un diagnóstico más precoz incluso en pacientes asintomáticos. Por otro lado, se dispone de nuevos fármacos, los antifibróticos, los cuales hasta hace relativamente poco tiempo solo estaban indicados en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, y que ahora se pueden tener en cuenta para el tratamiento de determinados pacientes con EPID fibrosante asociada a enfermedad autoinmune y que pueden utilizarse en combinación con inmunosupresores”, ha señalado la Dra. Bonilla.
En opinión de ambos especialistas, el abordaje multidisciplinar de los pacientes con enfermedades inmunomediadas con afectación pulmonar intersticial es fundamental porque permite realizar una evaluación integral de los pacientes teniendo en cuenta las diferentes manifestaciones de estas enfermedades sistémicas. “En este sentido cada vez más, los diferentes especialistas que nos dedicamos al diagnóstico y seguimiento de estos enfermos estamos convencidos de que el camino, sin duda, es la valoración multidisciplinar y de hecho cada vez son más frecuentes las consultas interdisciplinares en cualquiera de sus modalidades y la formación de comités de enfermedad pulmonar intersticial integrada por distintos especialistas como neumólogos, anatomopatólogos, radiólogos, cirujanos torácicos y reumatólogos. La inclusión de los reumatólogos en los comités de EPID puede reducir significativamente los procedimientos invasivos y aumentar la precisión diagnóstica”, ha defendido la Dra. Bonilla.
Por ello, es importante mejorar la formación en este ámbito como se ha hecho durante el I Simposio de Neumopatía Intersticial de la Sociedad Española de Reumatología, que ha reunido a más de 300 especialistas (aunando el formato presencial y virtual) y en el que se han abordado temas como la clasificación actual de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, la intervención de las unidades multidisciplinares o novedades en los tratamientos, entre otras cuestiones.
