La supervivencia ha mejorado en la última década, pero es necesario invertir más en investigación.
La esclerodermia es una enfermedad rara, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (aumento de la producción de tejido conectivo); también puede producirlo en los vasos sanguíneos, en los músculos y en algunos órganos internos como los pulmones, el corazón y el aparato digestivo. En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede llegar a ser muy grave.
No obstante, “con la mejoría en el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico más precoz y de casos más leves, la supervivencia a cinco y diez años ha mejorado en la última década situándose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente”, según ha explicado en el marco del ‘Día Mundial de la Esclerodermia’, que se celebra hoy, 29 de junio, la Dra. Patricia Carreira, experta de la Sociedad Española de Reumatología y reumatóloga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid.
En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología. Si bien, “hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida para muchos”, ha precisado la especialista.
Diagnóstico precoz y campaña ‘A ti también te puede tocar’
Para prevenir el avance de la enfermedad y la aparición de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo más tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patología. En este sentido, la doctora Carreira ha recordado que “el diagnóstico puede ser difícil ya que, al tratarse de una enfermedad poco común, muchos médicos no están familiarizados con ella”. Esto puede retrasar considerablemente el inicio del tratamiento, con el consiguiente deterioro en la calidad de vida del paciente. “Es esencial por lo tanto el acceso de forma precoz a centros con experiencia en el manejo de esta enfermedad”.
En este sentido, desde la Sociedad Española de Reumatología se ha puesto en marcha la campaña ‘A ti también te puede tocar’ (www.lasaludnoesunjuego.com) para dar visibilidad a la importancia de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (ERAS) –entre las que se encuentra la esclerodermia, el lupus y el síndrome de Sjögren, entre otras- que aparecen en personas jóvenes y cuyas causas a día de hoy son bastante desconocidas.
Tal y como indica la campaña, “la salud no es un juego” y, por ello, es muy importante que la población general tenga el nivel suficiente de conocimiento para prestar atención a síntomas leves que pueden resultar en enfermedades crónicas que, si no son tratadas a tiempo por los especialistas, pueden llegar a ser muy graves. Esta campaña de concienciación, que cuenta con la colaboración de la Asociación Española de Esclerodermia, la Asociación Española de Síndrome de Sjögren, la Federación Española de Lupus (FELUPUS) y la Asociación Española de Enfermedad de Behçet, llega estos días a Valencia, e irá recorriendo diferentes ciudades de toda la geografía española.
Sobre la esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica. Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones. “Por ello es imprescindible que, al diagnóstico de la esclerosis sistémica, en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que órganos están afectados. En los casos con enfermedad rápidamente progresiva, esta evaluación debe realizarse de forma urgente, ya que la afectación visceral suele ser más grave y se asocia con una importante mortalidad precoz”, indica la especialista.
Esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, “pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres”, explica la Dra. Carreira.
Desde el punto de vista de los pacientes
Por su parte, la presidenta de la Asociación Española de Esclerodermia (AEE), Teresa Bello, destaca la importancia de campañas como ‘A ti también te puede tocar’ porque a pesar de estar sanos, la situación puede cambiar en cualquier momento y si el diagnóstico es precoz, las posibilidades de paliar los efectos devastadores de la enfermedad aumentan considerablemente.
En cuanto a la celebración del Día Mundial de la Esclerodermia, el lema de la campaña de sensibilización de este año que se lleva a cabo junto a FESCA (Federación Europea de Asociaciones de Esclerodermia) es “¡Mi pasión me define, no mi enfermedad! Ni la esclerodermia ni la COVID-19 me harán perder la sonrisa”. De esta manera se busca resaltar que la persona con esclerodermia es mucho más que su enfermedad. “El objetivo es valorar, en la medida de lo posible, lo que cada paciente hace en su vida mostrando su pasión, aquello que lo hace sonreír, luchar y superar la enfermedad”, explica.
Durante todo este mes, desde la AEE se han organizado una serie de videoconferencias sobre diferentes aspectos de la esclerodermia: tratamientos en la esclerodermia localizada; compromiso pulmonar y rehabilitación respiratoria; y aspectos psicológicos. Y el 29 de junio se iluminarán 35 edificios emblemáticos en varias ciudades.
“Cuando a una persona le diagnostican una enfermedad crónica, en concreto la esclerodermia, una de las principales preocupaciones es el impacto que esto puede producir en su vida y en la de sus familiares. Surgen muchas dudas y preguntas que deben ser aclaradas con médicos y demás personal sociosanitario y se debe aprender a buscar información en fuentes fiables y en asociaciones de pacientes”, destaca Bello, quien también recomienda realizar ejercicio físico adaptado a cada situación, mantener una adecuada higiene del sueño, solicitar ayuda psicológica si fuera necesario y, sobre todo, “seguir una adherencia a los tratamientos farmacológicos”.
