En el marco del XI Curso de vasculitis de la Sociedad Española de Reumatología, con la colaboración de CSL Vifor y GSK.
Las vasculitis son un conjunto de síndromes heterogéneos que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos. Según la localización de esta inflamación, se producirán las diferentes manifestaciones clínicas que también dependerán del proceso inflamatorio de la vasculitis por sí misma. Hay varios subtipos y pueden afectar a cualquier edad. Así en edad pediátrica lo más frecuente es la vasculitis por inmunoglobulina A (anteriormente llamada púrpura de Schönlein-Henoch) y la enfermedad de Kawasaki (EK), que se presentan durante el invierno principalmente, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias.
En este sentido, y en el marco del XI Curso SER de Vasculitis, desde la Sociedad Española de Reumatología hemos preparado una serie de consejos a tener en cuenta para padres, madres, familiares y entorno de niños/as que puedan padecer este tipo de afecciones.
- Acude al médico ante los siguientes síntomas:
La vasculitis por inmunoglobulina A se caracteriza por púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. La biopsia del órgano afectado (piel o riñón) está indicada en aquellos casos atípicos o con afectación renal significativa. Por otra parte, la enfermedad de Kawasaki (EK) se caracteriza por la aparición de fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta (sin pus), eritema (enrojecimiento) labial y oral, cambios en las extremidades, exantema (área de la piel que cambia de textura o color, y a veces se ve inflamada o irrita) y ganglios latero-cervicales.
- ¡Atentos a la estación del año!
Con frecuencia, este tipo de enfermedades (fundamentalmente la vasculitis IgA) pueden desencadenarse por determinadas infecciones, por lo que pueden verse con más frecuencia en invierno y primavera, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias. Parece que un agente infeccioso puede ser uno de los factores desencadenantes de las enfermedades, aunque aún no ha sido posible identificarlo. Por tanto, el diagnóstico puede resultar difícil y tardío. - No tengas miedo a las pruebas de imagen
Uno de los avances principales en este ámbito es la utilización cada vez mayor de las diferentes pruebas de imagen, que resultan una herramienta fundamental en el diagnóstico de muchos tipos de vasculitis. En concreto, realizar un ecocardiograma es absolutamente necesario en todos los niños con sospecha de EK. - ¡Sin cita previa!
Independientemente de la consulta programada con el médico que hace el seguimiento planificado, se debe acudir sin cita previa en caso de reactivación de la enfermedad. Algunas manifestaciones que se dan al reactivarse la enfermedad son de especial importancia ya que precisarán ingreso hospitalario e iniciar el tratamiento de forma urgente. - El seguimiento por parte del reumatólogo es clave.
En estos casos, la detección suele ser por parte del pediatra que, en la mayoría de las ocasiones, deriva las sospechas a los especialistas. El seguimiento por parte del reumatólogo es fundamental para vigilar de forma rigurosa la evolución de la enfermedad e ir ajustando el tratamiento de acuerdo a las manifestaciones de cada vasculitis.
- En cuanto al tratamiento…
Aunque la vasculitis IgA en edad infantil suele ser una entidad benigna y autolimitada, en ocasiones es preciso el tratamiento con corticoides. En casos más graves hay que recurrir a fármacos inmunosupresores. En el caso de la enfermedad de Kawasaki, el ácido acetil salicílico a dosis altas es fundamental en las etapas iniciales de la enfermedad para controlar la fiebre y evitar complicaciones cardiacas. La administración de inmunoglobulinas intravenosas en los primeros 10 días mejora los síntomas agudos, la contractilidad ventricular y reduce el riesgo de aneurismas coronarios. - Es importante hacer ejercicio y cuidar la alimentación
Para los niños/as que sufren algún tipo de vasculitis es conveniente llevar una dieta saludable y realizar ejercicio aeróbico. En el caso de aquellos que sufren EK con afectación cardiaca, el ejercicio tendrá que adecuarse a las limitaciones existentes. - ¿Y en el cole?
En líneas generales, los niños/as con vasculitis pueden acudir al colegio con el resto de compañeros sin ningún problema. Habrá que tener en cuenta que aquellos que tienen enfermedad de Kawasaki con afectación cardiaca tendrán que adecuar los ejercicios de Educación Física en función de la afectación cardiaca que presenten. Siempre en estos menores habrá que vigilar la posible aparición de dolor torácico o dificultad respiratoria. - ¿Pueden llevar una vida normal?
Tanto los niños/as con vasculitis IgA como con EK pueden llevar una vida normal, solo que en estos segundos casos habrá que estar siempre muy pendientes de la posible aparición de dolor torácico o dificultad respiratoria. - Confía en el especialista: cuéntale las preocupaciones
Los niños/as y, especialmente, sus progenitores pasan por distintas fases anímicas y pueden preocuparse sobre su futuro y expectativas. La relación médico-paciente abierta es el mejor remedio a las inquietudes que estas enfermedades pueden suscitar.
* Decálogo realizado con la colaboración del Dr. Javier Loricera, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander.
XI Curso SER de vasculitis
En el marco del XI Curso SER de vasculitis, que ha contado con la colaboración de CSL Vifor y GSK, se han abordado diferentes tipos de vasculitis que se suelen clasificar según el tamaño del vaso y, en función del grosor y del vaso afectado, pueden manifestarse de distintas maneras. “Se trata de enfermedades poco comunes que es importante conocer para sospechar, diagnosticar y tratar de forma temprana, con el objetivo de evitar daños estructurales y orgánicos que puedan amenazar la vida de los pacientes. En las últimas décadas, ha habido importantes avances en la investigación de estas patologías. Desde la reciente actualización de los criterios clasificatorios y avances en técnicas de imagen, hasta el estudio de nuevas dianas terapéuticas”, según ha puesto de manifiesto la Dra. Patricia Moya, reumatóloga del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau y una de las directoras del curso, junto con la Dra. Susana Romero, del Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra.
“Considerando estos avances en el tratamiento y la incorporación de dianas terapéuticas para el manejo de las vasculitis, las perspectivas futuras son alentadoras”, advierte la experta. Sin embargo, -añade- “para tratarlas siempre es necesario sospecharlas y para ello este tipo de actividades formativas son fundamentales. Mantener a los reumatólogos actualizados en cuanto a conocimientos de patología, exploraciones complementarias que ayudan al diagnóstico y el abordaje terapéutico de las vasculitis, sin duda, permitirá evitar las temidas secuelas de estas enfermedades”.
