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  • La prevalencia de EPID oscila entre el 20 y 60% de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas

La Sociedad Española de Reumatología ha celebrado el VIII Curso SER de neumopatía intersticial en enfermedades reumáticas, con la colaboración de Boehringer Ingelheim y Bristol Myers Squibb.

La Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) engloba a más de 150 enfermedades que afectan al parénquima pulmonar y, aunque la causa sólo se conoce en un tercio de los casos, la EPID asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) es de las más frecuentes, por detrás de la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis. En concreto, su prevalencia se sitúa entre el 20 y el 60%, según las patologías, siendo más común en esclerosis sistémica, polimiositis, dermatomiositis y artritis reumatoide, y algo menor en lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Sjögren. “Dado que la afección puede ser clínicamente silente, por ello es fundamental su valoración inicial en los pacientes para realizar un adecuado seguimiento y manejo precoz en los casos de progresión de la misma. Además, esta patología se asocia a una elevada morbimortalidad”, según ha explicado la Dra. Hildegarda Godoy, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda, Madrid.

Durante el VIII Curso de neumopatía intersticial en enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología, que se ha llevado a cabo los días 27 y 28 de septiembre, con la colaboración de Boehringer Ingelheim y Bristol Myers Squibb (BMS), la especialista y coordinadora del curso, ha recalcado que “debido a que la EPID puede aparecer en cualquier momento durante el curso evolutivo de la enfermedad, es importante la búsqueda activa”.

“El reto más importante al que nos enfrentamos los especialistas en Reumatología en este ámbito es poder detectar, con ayuda de herramientas como biomarcadores, al afectado en fase precoz para evitar la progresión del daño”, ha destacado la Dra. Godoy, una de las coordinadoras del curso.

Principales avances

Por su parte, el Dr. Jaime Calvo, jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Araba y también coordinador de este encuentro formativo, ha precisado que “en los últimos años se han producido avances sustanciales en diversos aspectos de esta complicación como la comprobación de la relevancia de la senescencia celular como un mecanismo clave implicado en la patobiología de la fibrosis pulmonar; así como la definición de la enfermedad intersticial pulmonar con rasgos de autoinmunidad (IPAF) que ha ayudado a clasificar a pacientes con EPID sin diagnóstico concreto de EAS”.

Además, también ha hecho mención al establecimiento de nuevos criterios radiológicos de clasificación de las distintas formas de EPID, y al desarrollo de los primeros fármacos antifibróticos que demuestran eficacia en el enlentecimiento del curso de la fibrosis y la instauración de las consultas multidisciplinares.

En el ámbito de la investigación, -ha añadido la Dra. Godoy-, “ya están dando sus frutos los estudios sobre biomarcadores y mutaciones genéticas con capacidad para predecir qué pacientes serán más susceptibles para padecer una EPID, pudiendo tratarlos de forma precoz y permitiendo adelantarse de esta forma al evento de la fibrosis irreversible.  El empleo de terapias combinadas dirigidas a múltiples dianas será una vía prometedora en el abordaje de EPID asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas”.

Cómo hacer la evaluación de EPID en Reumatología

Durante el curso, la Dra. Laura Cebrián Méndez, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Infanta Leonor de Madrid, ha asegurado que “el reumatólogo juega un papel importante tanto en el despistaje de la afectación pulmonar de las enfermedades reumáticas ya diagnosticadas previamente, como en el diagnóstico de una posible enfermedad autoinmune, cuando la manifestación pulmonar es el primer síntoma de la misma”.

A su juicio, “es imprescindible realizar una detallada historia clínica en estos pacientes, preguntar por síntomas respiratorios como tos y dificultad respiratoria, en las revisiones rutinarias y auscultarles. Además, conocer los factores de riesgo de desarrollo de una EPID en nuestros pacientes nos va a permitir estar más atentos y buscar proactivamente esta afectación para derivar a Neumología e iniciar de forma precoz y consensuada un adecuado y óptimo tratamiento de la enfermedad”.

Por otro lado, -ha puntualizado-, “en aquellos pacientes que debutan con una EPID y han sido ya valorados por Neumología, los especialistas en Reumatología deben realizar una correcta interpretación de autoanticuerpos y pruebas diagnósticas específicas como la capilaroscopia, la ecografía articular o de glándulas salivales, la biopsia de glándula salivar, etcétera, que van a ayudar a diagnosticar una posible EAS asociada a EPID”.

El diagnóstico diferencial de las EPID y su posterior manejo es un proceso complejo que, a menudo, va a requerir la evaluación por un equipo multidisciplinar. “Tanto los neumólogos como los reumatólogos están cada vez más formados e implicados en el manejo de la EPID asociada a EAS, resultando esencial la colaboración estrecha, bien derivando al paciente a consultas multidisciplinares Neumología-Reumatología si se dispone de esa posibilidad o mediante reuniones periódicas entre ambas especialidades en las que se presenten estos casos clínicos”, ha indicado.

Sobre el VIII Curso SER de neumopatía intersticial en enfermedades reumáticas

El VIII curso de neumopatía intersticial en enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que ha contado con la colaboración de Boehringer Ingelheim y Bristol Myers Squibb (BMS),  tenía el objetivo de ofrecer a los asistentes un programa amplio de conocimiento de la EPID “desde la importancia de los biomarcadores,  el diagnóstico de la enfermedad tanto clínico como  radiológico  funcional  y con técnicas como el lavado broncoalveolar, abarcando  fenotipos clínicos concretos como el vascular; así como hacer un repaso de los  tratamientos presentes y futuros sin dejar de lado la rehabilitación como complemento indispensable del manejo”, ha recordado el Dr. Calvo.